最近阳性病例碰到有点少，找了前段时间的一个早孕期巨膀胱病例，然后今天下午又碰到一个中孕期的，就凑一起发了。
病例1：早孕期巨膀胱
由于子宫后屈位，尝试过憋尿和经阴道检查，效果都不理想，两侧的脐动脉显示也不满意，膀胱巨大，腹壁菲薄，没有钥匙孔征，一侧肾脏隐约能看到肾盏扩张，首先考虑梅干腹综合征。
梅干腹综合征是罕见的先天性异常，常见于男孩（男女比例20:1），包括腹壁肌肉缺乏（缺失或发育不全），隐睾，泌尿生殖系统异常。
胎儿腹部肿块常见于后尿道瓣膜或尿路发育不全引起的膀胱增大，以及其他腹部肿块，如卵巢囊肿。当发现胎儿巨大腹部肿块时应怀疑此病。
预后取决于肾功能受损程度。羊水量正常的梅干腹综合征病例预后通常比较好，大部分病例早期出现尿路梗阻，导致肾功能衰竭、肺发育不全及新生儿死亡。超过60%的婴儿在出生后一周内死亡。
病例2：中孕期后尿道瓣膜，孕20+周，男胎，膀胱约80x50mm。此病例还有多个软指标的异常，包括心内强回声，NF厚（NF正常参考值以6mm为界，也有用5mm的，但孕周为15~20周），以及双侧足内翻，十分怀疑染色体异常，已经约了羊膜腔穿刺术查染色体，有结果了再补图。
后尿道瓣膜的钥匙孔征（红色箭头）；
箭头指示腹壁脐带入口，A为膀胱两侧的脐动脉；
双肾回声增强（此图不明显），双侧肾盏扩张。
胚胎发育约5-7周，后尿道瓣膜开始发育，尿道腔暂时性闭锁，如果尿道腔再通障碍或尿道瓣膜肥大将导致梗阻发生。
后尿道瓣膜仅发生在男胎。
预后取决于肾功能损害的程度。总体死亡率约50%，如伴羊水过少或无羊水，死亡率上升至95%。
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