有奖病例竞猜第56期丨新生儿巨大膀胱伴肠

 

编译/甘雨来

本例的患儿是一名孕35周时因母亲先兆子痫行剖宫产出生的男婴。产前超声和MRI检查诊断该男婴患有先天性“梅干腹综合征”(Prunebellysyndrome,PBS)。孕期曾因羊水过多行治疗性羊膜腔穿刺术,因胎儿巨大膀胱行膀胱穿刺术。该患儿出生时有羊水粪染,因生后出现呼吸窘迫行气管插管。新生儿查体示胸廓直径、外形正常,腹部鼓胀,伴肌肉松弛。

出生后第5天,该男婴出现明显腹胀,并从胃管引流出胆汁性液体。腹平片示:胃和近端十二指肠积气(“双泡征”),远端肠道未见气体;膀胱明显扩张,膀胱内有少量置尿管时引入的气体。随后的钡剂灌肠造影提示“微小结肠”,考虑跟小肠闭锁有关。随行开腹探查,术中发现膀胱扩张明显,肠腔通畅但积有浓缩稠厚的胎粪,后肠旋转不良。术中用3ml注射器向小肠内直接注入高渗水溶性造影剂,使胎粪软化易于排出。

图1腹平片示:胃和十二指肠“双泡征”(白色箭头)。黑色箭头所示低透光区为巨大膀胱,膀胱内有少量置尿管时引入的气体。

图2钡灌肠提示广泛的“微小结肠”,阑尾有造影剂填充(白色箭头)。

根据该患儿的临床表现、影像学检查和术中所见,其最可能的诊断是什么?









































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