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[血尿症状]
(1)初始血尿：是指刚排尿时见血尿，多见于尿道病变。
(2)终末血尿：是指排尿结束时出现的血尿或尿色变深。常见于后尿道、膀胱颈、前列腺及膀胱三角区病变。
(3)全程血尿：是指从排尿开始到结束，尿与血混在一起无法区分。说明病变是来源于膀胱颈部以上，包括膀胱、输尿管及肾脏。
[有效治疗急性肾衰措施]
1.尽早纠正可逆的病因：扩容，抗休克和感染等。停用影响肾灌注或肾毒性的药物。存在尿路梗阻时，应及时采取措施去除梗阻
2.维持体液平衡：每日补液量应为显性失液量加上非显性失液量减去内生水量
3.饮食和营养：每日所需能量为35kcal/(kg·d)，主要由碳水化合物和脂肪供应;蛋白质的摄入量应限制为0.8g/(kg·d)，对于有高分解代谢或营养不良以及接受透析的患者蛋白质摄入量可放宽
4.高钾血症：血钾超过6.5mmol/L，
①钙剂：10%葡萄糖酸钙10～20ml稀释后静脉缓慢注射;
②11.2%乳酸钠或5%碳酸氢钠～ml静滴;
③50%葡萄糖溶液50～ml加胰岛素6～12U缓慢地静脉注射;
④口服聚磺苯乙烯15～30g，每日3次
以上措施无效，透析是最有效的治疗
5.代谢性酸中毒：HC03-低于15mmol/L，可选用5%碳酸氢钠～ml静滴。对于严重酸中毒患者，应立即开始透析
6.感染：尽早使用抗生素。根据细菌培养和药物敏感试验选用对肾无毒性或毒性低的药物，并按肌酐清除率调整用药剂量
7.透析指征：
(1)无尿或少尿超过2天
(2)血清肌酐(SCr)μmol/L(5mg/dl)
(3)血清尿素氮(BUN)21mmol/L(60mg/dl)
(4)二氧化碳结合力(CO2CP)13mmol/L
(5)血清钾6.5mmol/L
(6)有肺水肿或脑水肿先兆
(7)尿毒症症状极重，通过透析才能维持生命者
[Fabry病的病因及临床表现]
法布里病是α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的基因突变导致的X染色体遗传性多系统溶酶体贮积病。男性新生儿发病率为1/——1/。男女均受累，多在儿童至青少年时期发病，女性症状通常较男性轻。
病因
法布里病是由于编码α-半乳糖苷酶A的基因突变，导致其编码的α-半乳糖苷酶A功能部分或全部缺失，三聚己糖神经酰胺的正常降解受阻，未降解的底物在多种组织的细胞溶酶体中堆积，造成相关组织的功能障碍。
临床表现
法布里病分为经典型和不典型两种：经典型患者在儿童及青少年时早期发病，出现多系统受累表现，不典型患者在成年期发病，多出现单个器官的受累表现。
1.发作性肢体疼痛
最常见症状，表现为发作性四肢末端(手、足)剧烈的烧灼样疼痛，持续数天，天气变化时易于出现。伴随肢体少汗或无汗，少数出现低热和多汗。
2.皮肤血管角质瘤
最常见体征，坐浴区(生殖器、阴囊、臀部和大腿内侧)皮肤出现小而凸起的红色斑点，压之不褪色。
3.胃肠道症状
厌油腻食物，腹泻、恶心、呕吐、腹胀、痉挛性腹痛，也可表现为胃肠道吸收不良和便秘等。
4.眼面部症状
主要表现为晶状体后囊混浊、视网膜血管迂曲。面容多表现为眶上嵴外凸，额部隆起和嘴唇增厚。出现肾病的患者可有面色苍白。
5.肾脏症状
可以为首发症状，多数患者随疾病发展出现蛋白尿，部分患者在30岁左右发生肾衰竭，出现肢体水肿和肾性贫血。
6.心血管病变
偶尔为首发症状，随疾病发展出现高血压、冠心病、心脏瓣膜病、肥厚型心肌病，发生心绞痛、心肌梗死、心律失常、心力衰竭等。
7.中枢神经损害
出现早发缺血性卒中，多以后循环为主。部分患者还可出现抑郁、焦虑等精神症状。
[Alport综合征的诊断方式]
血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿，尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。
1.光镜光学显微镜下肾脏病变无特异性。疾病早期肾小球病变大致正常，仅有轻度局灶节段性系膜组织增生，随病变进展，肾小球渐发展至肾小球硬化，晚期肾小球出现纤维化及球性硬化，肾间质可从炎症细胞浸润发展到纤维化，并伴肾小管萎缩。
本病在肾脏皮、髓质交界处常见间质泡沫细胞。此泡沫细胞胞质含有中性脂肪、黏多糖、胆固醇及磷脂。该病变非本病特异，但在本病出现率高，对提示本综合征仍有重要意义。
另外，有10%——25%的Alport综合征病人具有胎儿型肾小球。胎儿型肾小球也能见于非Alport综合征儿童，尤其是先天性肾病综合征婴儿，但5岁后，非Alport综合征就很难再看到这一病变。此胎儿型肾小球主要见于10岁前患儿，尤其是5岁前的婴幼儿。成人Alport综合征患者少见。
2.电镜肾小球基底膜(GBM)的超微结构改变对本病有诊断意义，而且早于光学显微镜改变。其主要病变有3种：GBM增厚、变薄及两者相间。变薄的GBM常仅达正常厚度的1/4，多见于儿童及女性;增厚的GBM的可达正常厚度的2——5倍，其上皮侧缘常呈不规则波浪形，增厚的致密带纵向劈裂分层，相互交错成网，网眼中含有类脂颗粒，多见于成人及男性。如果增厚的GBM广泛存在，并与变薄的GBM相间出现，对本病诊断极有意义。不伴GBM增厚的纯GBM变薄更常见于良性家族性血尿即薄基底膜性肾病。有作者发现GBM增厚及破裂程度与蛋白尿程度相平行，GBM明显增厚及破裂者疾病常进展，预后差(男性患者尤其如此)。
3.免疫荧光免疫荧光和免疫组织化学多数呈阴性，提示无体液免疫参与致病。但偶尔也能见到少数肾小球毛细血管有IgM和C3沉积。免疫荧光检查还发现，Alport综合征病人的GBM缺乏Goodpasture抗原，也缺乏淀粉样蛋白P。淀粉样蛋白P存在于正常人的血浆和GBM中，Alport综合征患者GBM缺乏淀粉样蛋白P的意义尚待研究。
又有作者用Alport综合征患者肾移植后产生的抗GBM抗体或直接用抗α5(Ⅳ)抗体，去孵育酸-尿素处理的本病患者皮肤切片，结果Alport综合征男性患者的表皮基底膜完全不着色，女性患者仅节段性着色，与GBM染色结果相似，该发现在理论上提示本病患者的GBM及表皮基底膜缺乏Goodpasture综合征抗原，而在实践上有可能提供一个诊断本病的手段。
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